Синдром Рея — симптомы и признаки, лечение

Симптомы и признаки, исцеление синдрома Рея

Синдром Рея

Синдром Рея — это редчайшая форма острой энцефалопатии и жировой инфильтрации печени, которая имеет тенденцию развиваться после острых вирусных зараз, в особенности при применении салицилатов. Диагноз является клиническим. Исцеление поддерживающее.

Причина синдрома Рея неведома, но оказывается, что многие случаи развиваются после гриппа А либо В либо ветряной оспы. Применение салицилатов в течение этих зараз наращивает риск в 35 раз. Эти данные привели к значительному понижению внедрения салицилатов в США с середины 80-х годов, обычный уровень билирубина, увеличение уровня аммония крови и удлинение ПТВ. При спинномозговой пункции обычно отмечается увеличение давления, наименее 8—10 лейкоцитов/мкл, обычный уровень белка; может быть повышен уровень глютамина в спинномозговой воды. В 15 % случаев развивается гипогликемия и гипогликорахия, в особенности у малышей младше 4 лет; их следует исследовать на заболевания обмена веществ. Зависимо от тяжести состояния определяют стадию — от I до V.

Признаками метаболических нарушений являются увеличение уровня аминокислот в сыворотке крови, нарушения кислотно-основного равновесия, конфигурации осмолярности, гипернатри-емия, гипокалиемия и гипофосфатемия.

Дифференциальный диагноз проводят с другими причинами комы и печеночной нефункциональности, такими как сепсис либо гипертермия ; потенциально корригируемые прирожденные аномалии синтеза мочевины  либо окисления жирных кислот ; интоксикация фосфором либо тетрахлоридом углерода; острая энцефалопатия вследствие отравления салицилатами либо другими лекарствами  либо ядовитыми веществами; вирусный энцефалит либо менингоэнцефалит и острый гепатит. Схожие микроскопичные конфигурации могут обнаруживаться при таких заболеваниях, как идиопатический стеатоз беременных и токсическое тетрациклиновое поражение печени.

Болезнь Кавасаки  приводит соответственно к понижению заболеваемости синдромом Рея с нескольких сотен случаев в год до наименее чем 20. Синдром развивается фактически только у деток младше 18 лет. В США большая часть случаев отмечается поздней осенью и зимой.

При всем этом заболевании нарушается функция митохондрий, что приводит к нарушению метаболизма жирных кислот и карнитина. Патофизиология похожа на многие наследные нарушения обмена.

Синдром Рея – симптомы и признаки

Болезнь существенно варьирует по тяжести, но свойственна двухфаз-ность в его течении. Сначала отмечаются симптомы вирусной инфекции, после этого через 5—7 дней возникают тошнота и рвота, также резкие конфигурации психологического статуса. Конфигурации психологического статуса могут разнообразить от легкой амнезии и сонливости до интермиттирующих эпизодов дезориентации и возбуждения, которые могут стремительно прогрессировать до углубляющейся комы, которая проявляется отсутствием реакции на раздражители, позой, соответствующей для декортикации и деце-ребрации, судорогами, адинамией, расширенными зрачками и остановкой дыхания. Очаговые неврологические симптомы обычно отсутствуют. Гепатомегалия отмечается приблизительно в 40 % случаев, но желтуха отсутствует.

Отягощения включают водно-электролитные нарушения, увеличение внутричерепного давления, несахарный диабет, синдром неадекватной секреции АДГ, ги-потензию, аритмии, кровотечения, панкреатит, дыхательную дефицитность, гиперам-мониемию, аспирационную пневмонию и нарушение теплорегуляции.

Синдром Рея – диагноз

Синдром Рея следует представить у хоть какого малыша с проявлениями острой энцефалопатии  и неукротимой.

Финалы зависят от продолжительности мозговой нефункциональности, глубины и скорости развития комы, степени увеличения внутричерепного давления и степени увеличения аммония в крови. Прогрессирование от I стадии к более томным возможно при повышении аммония сначала заболевания выше 100 мкг/дл  и удлинении ПТВ на 3 секунды и поболее по сопоставлению с контролем. При фатальных случаях смертельный финал наступает в среднем через 4 денька после госпитализации. Средняя летальность составляет 21 %, но варьирует от наименее чем 2 % у пациентов с I стадией до более чем 80 % у пациентов с IV и V стадиями. Прогноз у выживших обычно неплохой, рецидивы встречаются изредка. Все же частота неврологических последствий  добивается 30 % посреди пациентов, у каких отмечались судороги и децереб-рационная ригидность во время заболевания.

Синдром Рея – исцеление

Исцеление поддерживающее, повышенное внимание уделяют контролю внутричерепного давления и гликемии, потому что нередко отмечается истощение припасов гликогена. Терапия при повышении внутричерепного давления включает интубацию трахеи, гипервентиляцию, ограничение воды до 1500 мл/, положение в кровати с приподнятым головным концом, осмотические диуретики. Нередко используют инфузию 10 % либо 15 % глюкозы для поддержания нормогликемии. При коагулопатии может потребоваться предназначение свежезамороженной плазмы либо витамина К. Не была подтверждена эффективность других способов исцеления, но время от времени эти способы используются.

Комментировать

Почта не публикуется.Обязательные поля отмечены *