Синдром Арнольда-Киари представляет собой томную прирожденную аномалию развития мозга человека. Сущность ее заключается в несоответствии размеров задней ямки черепа и других, находящихся в этой области, мозговых структур. Это приводит к опущению с следующим ущемлением миндалин мозжечка и ствола мозга. Частота данной аномалии составляет 4-8 случаев на каждые 95-100 тыс. человек.

В текущее время патогенез данного заболевания точно не установлен. Предположительно существует три патогенетических фактора содействующих появлению этого нарушения:

1. прирожденные, наследственно обусловленные невропатии;
2. травматические повреждения клиновидно-затылочной и клиновидно-решетчатой части ската в итоге родовой травмы;
3. гидродинамический удар ликвора о стену канала спинного мозга, размещенного по центру.

В 1891 году Арнольдом Киари было выделено четыре типа аномалии, данной систематизацией пользуются и по нынешний денек.

Синдром Арнольда-Киари первого типа заключается в опущении задней  ямки черепа и близкорасположенных структур в позвоночный канал еще ниже, чем уровень огромного затылочного отверстия. При втором типе аномалии находится каудальная дислокация продолговатого мозга, нижних отделов червяка и IV желудочка, также довольно нередко развивается гидроцефалия. Синдром Арнольда-Киари третьего типа очень изредка встречается, для него типично грубое смещение всех мозговых структур задней черепной ямки. 4-ый тип представлен гипоплазией мозжечка. 4-ый и 3-ий типы аномалии почти всегда несовместимы с жизнью.

В 80%  случаев синдром Арнольда-Киари диагностируется совместно с сирингомиелией – патологией развития спинного мозга, характеризующейся развитием кист спинного мозга, которые образуются при опущении задней ямки черепа и сдавлении в шейном отделе спинного мозга. Наличие этих кист приводит к развитию прогрессирующей миелопатии.

Синдром Арнольда-Киари: симптомы

Клиническая картина данного заболевания характеризуется наличием последующих симптомов:

• болевой синдром в шейной и затылочных областях, который усиливается при чихании и кашле;
• понижение температурной и болевой чувствительности, также мышечной силы верхних конечностей;
• спастичность конечностей;
• головокружение, обморочные состояния, шаткость, нарастающая при поворотах головы, понижение остроты и свойства зрения.

В очень запущенных случаях к данным симптомам присоединяются краткосрочные остановки дыхания (апноэ), ослабление глоточного рефлекса и резвые, непроизвольные движения глаз.

В неких случаях аномалия Арнольда-Киари может не иметь никаких проявлений и находится полностью случаем при исследовательских процедурах. Диагностика данного заболевания проводится с помощью МР-томографии и компьютерной томографии с трехмерной реконструкцией всех шейных позвонков, также затылочной кости.

Синдром Арнольда-Киари: исцеление

Назначаемое исцеление находится в зависимости от состояния хворого и тяжести заболевания. При таких первичных симптомах как головная и другие виды боли, доктор может посоветовать обезболивающие препараты и постоянные осмотры. Некие пациенты отмечали облегчение при приеме антивосполительных препаратов, которые могут предупредить и даже отсрочить проведение операции.

В большинстве случаев исцеление аномалии докторы предпочитают проводить хирургическим способом. Целью операции является остановка прогрессирования конфигураций структуры позвоночника и мозга и стабилизация симптомов. При успешном проведении хирургического вмещательства существенно миниатюризируется давление на спинной мозг и мозжечок, также восстанавливается отток ликвора. Есть разные техники проведения операции, которые зависят от наличия гидроцефалии. В среднем продолжительность оперативного вмешательства составляет полтора-два часа, период восстановления занимает пять-семь дней.