Рабдомиосаркома — симптомы, признаки и лечение рабдомиосаркомы

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома — это опухоль, развивающаяся из эмбриональных ме-зенхимальных клеток, которые потенциально могут дифференцироваться в клеточки скелетных мускул. Она может развиваться из фактически всех типов мышечной ткани хоть какой локализации, что приводит к высоковариабельным клиническим проявлениям. Опухоли обычно обнаруживают при КТ либо МРТ, подтверждают диагноз биопсией. Исцеление включает операцию, лучевую терапию и химиотерапию.

Рабдомиосаркома — это 3-я по встречаемости опухоль у деток вне ЦНС локализации. Все же на нее приходится только 3—4 % в структуре опухолей у малышей. Заболеваемость рабдомиосар-комой у малышей составляет 4,3/млн в год. Две третьих опухолей выявляют у малышей младше 7 лет. Болезнь почаще встречается посреди белоснежных, ежели чернокожих  и несколько почаще встречается у мальчишек, чем у девченок.

Известны 2 главных гистологических подтипа: эмбриональный вариант, который характеризуется потерей гетерози-готности по хромосоме 11 р15.5, и альвеолярный подтип с транслокацией, обхватывающей PAX3 либо PAX7, регуляторов транскрипции во время нервно-мышечного развития. Хотя рабдомиосаркома может развиться фактически в любом месте, отмечается склонность к неким вариантам локазалиции. Более всераспространенными являются голова и шейка, составляя 35—40 % посреди первичных опухолей, мочеполовая система  в 25 % случаев и конечности в 20 % случаев. Наименее чем у 25 % деток при манифестации обнаруживают метастазы опухоли.

Рабдомиосаркома – симптомы и признаки

У деток обычно нет системных симптомов, таких как лихорадка, ночные поты либо утрата веса. В целом у деток первым проявлением служит возникновение плотного пальпируемого образования либо нарушения функции органа вследствие поражения органа опухолью.

Опухоли глазницы и носоглотки являются более всераспространенными у деток школьного возраста. Опухоли глазницы могут вызывать слезотечение, боль в глазу либо птоз. Опухоли полость носоглотки могут вызывать гиперемию носа, конфигурации голоса либо слизисто-гнойное отделяемое из носа.

Опухоли мочеполовой системы обычно появляются у малышей и малышей первых лет жизни; у деток отмечаются абдоминальные боли, пальпируемые образования в брюшной полости, трудности при мочеиспускании и гематурия. Опухоли конечностей более всераспространены посреди подростков; они появляются как плотные однородные образования, расположенные на руках либо ногах. Метастазы развиваются нередко при опухолях конечностей, в особенности в легких, костном мозге и лимфатических узлах, и обычно клинически не появляются.

Рабдомиосаркома – диагноз

Для диагностики употребляют КТ, хотя при поражении шейки и головы опухоль лучше определяется при МРТ. Диагноз подтверждается при исследовании биоптата либо удаленной опухоли. Стандартное обследование для обнаружения метастазов включает КТ грудной клеточки, рентгенографию костей и пункцию либо трепанобио-псию костного мозга.

Прогноз и лечение рабдомиосаркомы

Прогноз основывается на локализации опухоли, распространенности резекции и наличии метастазов. Другими необходимыми прогностическими факторами являются возраст  и гистология. Композиции этих прогностических причин помещают малыша в одну из 3 категорий риска: низкая, средняя либо высочайшая. Исцеление более насыщенное при 3-й категории риска, и общая выживаемость варьирует от более 90 % у малышей с опухолью низкого риска до наименее 50 % у деток с опухолью высочайшего риска.

Исцеление состоит из операции, лучевой терапии и химиотерапии. Полное иссечение первичной опухоли рекомендуется, если это можно сделать неопасно. Так как опухоль чувствительна к химиотерапии и лучевой терапии, брутальную резекцию не поддерживают, если это может привести к повреждению органа либо нарушению его функции. Деток всех категорий риска вылечивают химиотерапевтически; более нередко применяемыми продуктами являются винкристин, актиномицин D, циклофосфамид, доксорубицин, ифос-фамид и этопозид. Лучевая терапия обычно применяется для деток с резидуальной опухолью после операции, также для деток со средней и высочайшей категорией риска.

Комментировать

Почта не публикуется.Обязательные поля отмечены *