Паранеопластические синдромы — общие, кожные, эндокринные, желудочно-кишечные, гематологические, неврологические, почечные, ревматологические

Паранеопластические синдромы

ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ

Паранеопластические синдромы представляют собой комплексы симптомов, проявляющихся в отдаленных от первичной опухоли либо ее метастазов областях.

Хотя патогенез паранеопластических синдромов остается неясным, они могут быть вторичными по отношению к веществам, секретируемым опухолью, либо могут быть результатом перекрестного взаимодействия противоопухолевых антител с другими тканями. Симптомы могут проявляться в любом органе либо физиологической системе. До 20 % онкологических нездоровых имеют паранеопластические проявления, которые нередко не распознаются.

Большая часть злокачественных опухолей, ассоциированных с паранеопластическими синдромами, имеют легочное происхождение, из других опухолей встречаются рак почек, гепатоцеллюляр-ная карцинома, лейкозы, лимфомы, рак молочной железы и яичников, нейрональ-ные опухоли, рак желудка и поджелудочной железы.

Успешное исцеление паранеопластических синдромов находится в зависимости от установления контроля над основной опухолью, но некие симптомы могут быть устранены специфичными продуктами (к примеру, миноциклин для эктопического АДГ, ципрогептадин для карциноидного синдрома, бисфосфонаты и глюкокортикои-ды для гиперкальциемии).

Общие паранеопластические симптомы.

Нездоровые со злокачественной опухолью нередко отмечают увеличение температуры тела, ночной пот, анорексию и кахексию. Это может быть обосновано высвобождением лимфокинов, участвующих в иммунном ответе, либо медиаторов, участвующих в смерти опухолевых клеток, таких как фактор некроза опухоли а. Нарушение функции печени и отягощения стероидной терапии могут ухудшать проявления.

Кожные паранеопластические синдромы.

Кожные паранеопластические синдромы. Зуд является более частым кожным симптомом у нездоровых онкологическими болезнями (к примеру, лейкоз, лимфома) и может вызываться гипер-эозинофилией. Гиперемия лица также встречается и, возможно, обоснована генерируемыми опухолью вазоактивными веществами (к примеру, простагланди-нами).

Могут проявляться различные пигментированные поражения кожи либо кератозы, включая acanthosis nigricans (опухоли ЖКТ), генерализованый кожный меланоз (лимфома, меланома, гепато-целлюлярная карцинома), болезнь Боуэ-на (опухоли легких, опухоли ЖКТ и мочеполовых путей) и огромные множественные себорейные кератозы, т. е. признаки Лезера—Трела (лимфома, опухоли ЖКТ). Секреция меланина опухолями может содействовать формированию кожных поражений. Также встречаются ихтиоз либо десквамация кожи внешних поверхностей конечностей.

Гипертрихоз может манифестировать возникновением грубых волос на лице и ушах, которые исчезают после удаления либо терапии опухоли. Алопеция может встречаться при определенных типах опухолей. Механизм ее развития не ясен.

Некротическая мигрирующая экзема может встречаться при глюкагономах. Некроз подкожных жировых узлов может вызываться высвобождением протеоли-тических ферментов из разных панкреатических опухолей.

Herpes zoster (опоясывающий лишай) может быть результатом реактивации латентного вируса в критериях супрессии иммунной системы либо ее нефункциональности.

Эндокринные паранеопластические синдромы.

Эндокринные паранеопластические синдромы. Синдром Кушинга (излишек кортизола, приводящий к гипергликемии, гипокалиемии, гипертензии, центральному ожирению, «лунообразному» лицу) может быть вызван эктопической продукцией АКТГ либо АКТГ-подобных молекул, почаще при мелкоклеточном раке легких.

Нарушение аква и электролитного баланса, включая гипонатриемию и дисбаланс кальция, может вызываться продукцией АДГ и гормонов, схожих пара-териоидному гормону (при мелкоклеточном и немелкоклеточном раке легких). Подобно этому, гипогликемия может вызываться продукцией инсулиноподобных ростовых причин либо продукцией инсулина при различных опухолях. Ги-пертензия может быть связана с аномальной секрецией адреналина либо норадре-налина (феохромоцитома) либо с излишком кортизола (АКТГ-секретирующие опухоли). Другие эктопически продуцируемые гормоны включают паратиреоидный гормон (при чешуйчато-клеточном раке легких, раке головы и шейки, раке мочевого пузыря), кальцитонин (рак молочной железы, мелкоклеточный рак легких и медуллярная тиреоидная карцинома) и ти-реоидстимулирующий гормон (эмбриональная хориокарцинома).

Желудочно-кишечные паранеопластические синдромы.

Желудочно-кишечные паранеопластические синдромы. Выраженная диарея с следующей дегидратацией и электролитными нарушениями может быть обоснована связанной с опухолью секрецией простагландинов либо вазоактивных интестинальных пептидов. Нарушения могут встречаться при раке толстого кишечного тракта, неких тиреоидных раках, меланоме, миеломе, раке яичников либо опухолях ЦНС. Энтеропатии с потерей белков могут быть вызваны воспалением опухолевой массы, в особенности при лимфомах.

Гематологические паранеопластические синдромы.

Гематологические паранеопластические синдромы. У нездоровых со злокачественными опухолями могут развиваться красноклеточная аплазия, анемия приобретенного заболевания, лейкоцитоз (лейкемоидная реакция), тромбоцитоз, эозинофилия, базофилия и диссемини-рованное внутрисосудистое свертывание (ДВС). Не считая того, идиопатическая тром-боцитопеническая пурпура и Кумбс-пози-тивная гемолитическая анемия могут осложнять течение неходжкинских лимфом и лимфомы Ходжкина. Эритроцитоз может развиваться при разных злокачественных опухолях, продуцирующих эритропоэтин либо эритропоэтинподоб-ные субстанции. Время от времени могут развиваться моноклональные гаммапатии.

Механизмы гематологических нарушений, может быть, включают тумор-генери-руемые субстанции, которые имитируют либо заблокируют обычные эндокринные сигналы, нужные для развития гематологической клеточной полосы и генерируют продукцию антител, перекрестно реагирующих с сенсорами либо клеточными линиями.

Неврологические паранеопластические синдромы.

Неврологические паранеопластические синдромы. Периферическая нейропатия является более частым неврологическим паранеопластическим синдромом. Это обычно дистальная сен-сомоторная полинейропатия, которая индуцирует легкую моторную слабость, утрату чувствительности и отсутствие дистальных рефлексов. Этот синдром неотличим от тех, которые имеются при многих приобретенных заболеваниях. Это может быть обосновано нарушением питания тканей, но при соответственной терапии ответ малозначительный.

Подострая сенсорная нейропатия является более специфичной, но встречается пореже периферической нейропатии. Развивается дегенерация дорсальноко решкового ганглия и прогрессивная утрата чувствительности с атаксией и равномерно выраженной моторной слабостью; болезнь может привести к инвалидности. Исцеления нет.

Синдром Итона—Ламберта является иммунно-индуцированным миастениепо-добным синдромом, проявляющимся слабостью в конечностях, дефицитностью глазных и бульбарных мускул. Синдром обоснован пресинаптическим поражением, вызванным нарушением высвобождения ацетилхолина из нервных окончаний. Процесс опосредуется IgG. Синдром может проявляться до либо после выявления злокачественной опухоли. Более нередко синдром встречается у парней с опухолями, локализующимися в грудной клеточке. Симптомы и признаки включают утомляемость, слабость, боли в мышцах конечностей, периферические парестезии, сухость во рту, эректильную дисфункцию и птоз. Глубочайшие сухожильные рефлексы снижены либо отсутствуют. Диагноз подтверждается наличием приращения ответа на повторяющуюся стимуляцию нервишек. Амплитуда потенциалов мышечной активности увеличивается более чем на 200 % при частоте больше 10 Гц. Исцеление ориентировано сначала на злокачественное новообразование и время от времени индуцирует ремиссию. Гуанидин (исходная доза 5 мг перорально 4 раза в денек, равномерно увеличивается до 35 мг/кг) упрощает высвобождение ацетилхолина, нередко уменьшает симптоматику, но может вызвать депрессию костного мозга и нарушение функции печени. Применение глюкокортикоидов и плазмафереза время от времени бывает действенным.

Подострая церебральная дегенерация вызывает прогрессивную билатеральную атаксию рук и ног, дизартрию и время от времени головокружение и диплопию. Неврологические симптомы включают деменцию с признаками поражения ствола мозга либо без их, офтальмоплегию, нистагм, признаки нарушения функции подошвенных разгибателей и кистей рук, выраженную дизартрию. Болезнь обычно прогрессирует в течение недель и месяцев, нередко приводя к инвалидности. Церебральная дегенерация может предшествовать выявлению злокачественного новообразования от недель до пары лет. У неких нездоровых обнаруживаются анти-Yo аутоантитела в сыворотке крови и/либо ликворе, в особенности у дам с раком молочной железы либо раком яичников. При МРТ либо КТ может определяться церебральная атрофия, в особенности в поздних стадиях заболевания. Соответствующие патологические конфигурации включают громоздкую смерть клеток Пуркинье и скопление лимфоцитов вокруг глубочайших кровеносных сосудов. Цереброспинальная жидкость обычно имеет легкий лим-фоцитарный плеоцитоз. Специфичного исцеления нет, но время от времени некое улучшение может следовать за удачной терапией основного заболевания.

Опсоклонус (спонтанное беспорядочное движение глаз) является редчайшим церебральным синдромом и может выявляться при детской нейробластоме. Сопровождается церебральной атаксией и мио-клонусом тела и конечностей. Могут выявляться циркулирующие анти-Ri антитела. Синдром нередко отвечает на глюко-кортикоиды и исцеление рака.

Подострая моторная нейропатия является редчайшим болезнью, вызванным патологией нижних моторных нейронов, что проявляется слабостью в верхних и нижних конечностях. Обычно проявляется у нездоровых с лимфомой Ходжкина либо другими лимфомами. Происходит дегенерация клеток фронтальных рогов спинного мозга. Может быть спонтанное улучшение.

Подострая некротическая миелопатия встречается изредка. Развиваются восходящие сенсорные и моторные нарушения в сероватом и белоснежном веществе спинного мозга, приводящие к параплегии. МРТ помогает исключить эпидуральную компрессию, вызванную метастатической опухолью, что является основной предпосылкой быстропрогрессирующей нефункциональности спинного мозга у нездоровых со злокачественной опухолью. МРТ помогает выявить некротическое повреждение спинного мозга.

Не всегда ясно, является ли процесс энцефалитом, церебритом либо паранеоплас-тическим синдромом. Для разъяснения энцефалопатии, встречающейся при мелкоклеточномракелегких,можнопредположить появление энцефалита. Но энцефалопатия может быть вторичной при метастазах в мозге либо насыщенной полихимиотерапии и время от времени лучевой терапии. Другой вероятной формой паранео-пластического энцефалита является краевой (limbic) энцефалит, характеризующийся беспокойством и депрессией, приводя к потере памяти, тревоге, замешательству, галлюцинациям, аномалии поведения. У неких нездоровых выявляются анти-Ни антитела в сыворотке и ликворе.

Почечные паранеопластические синдромы.

Почечные паранеопластические синдромы. Мембранозный гломеруло-нефрит встречается у нездоровых раком толстой кишки, раком яичников, лимфомой и является результатом поражения циркулирующими иммунными комплексами.

Ревматологические паранеопластические синдромы.

Ревматологические паранеопластические синдромы. У нездоровых с гематологическими злокачественными болезнями, раком толстой кишки, поджелудочной железы, простаты могут развиваться различные артропатии (ревматический полиартрит, полимиалгия) либо склеродермия.

Гипертрофическая остеоартропатия проявляется при определенных злокачественных опухолях легких и манифестирует болезненными увеличенными суставами (коленными, голеностопными, запястными, локтевыми, межфаланговыми) с выпотом и время от времени пальцами в виде «барабанных палочек».

У нездоровых с гинекологическими злокачественными опухолями и раком легких может развиваться склеродермия либо СКВ.

Вторичный амилоидоз может встречаться при миеломе, лимфомах либо по-чечно-клеточных карциномах.

Дерматомиозит и в наименьшей степени полимиозит более типичен для нездоровых раком, в особенности старше 50 лет. Обычным проявлением является слабость в проксимальной мускулатуре, которая наращивается при прогрессировании воспаления и некроза мышечной ткани. Черная, гелиотропная, эритематозная сыпь в виде бабочки может развиваться на щеках с периорбитальным отеком. Действенной может быть терапия глюкокор-тикоидами.

Комментировать

Почта не публикуется.Обязательные поля отмечены *