Опухоль Вильмса — симптомы и лечение

Опухоль Вильмса

Опухоль Вильмса

Опухоль Вильмса — это эмбриональная опухоль почек, состоящая из бластомных, стромальных и эпителиальных частей. Генетические нарушения имеют значение в патогенезе, но семейное наследование составляет только 1—2 % случаев. Диагноз ставится на основании УЗИ и КТ брюшной полости и подтверждается биопсией. Исцеление может включать хирургическую резекцию, химиотерапию и лучевую терапию.

Опухоль Вильмса обычно проявляется у малышей младше 5 лет, но время от времени у старших деток и очень изредка у взрослых. Опухоль Вильмса составляет приблизительно 6 % опухолей у малышей младше 15 лет. Обоесторонние синхронные опухоли развиваются приблизительно в 4 % случаев, при всем этом обоестороннее поражение более нередко встречается у очень малеханьких деток, в особенности девченок. Хромосомная де-леция WT1, гена супрессора опухоли Вильмса, была идентифицирована в неких случаях. Другие ассоциированные генетические аномалии включают делецию WT2, делецию 16-й хромосомы и дупликацию 12-й хромосомы.

Приблизительно в 12 % случаев отмечаются другие прирожденные аномалии, в особенности мочеполовой системы, но также нередко встречается гемигипертрофия. Синдром WAGR представляет собой комбинацию опухоли Вильмса, пороков развития мочеполовой системы  и задержки интеллектуального развития.

Опухоль Вильмса – симптомы и признаки

Более нередкое проявление — это безболезненное пальпируемое образование в брюшной полости. Наименее нередко встречающимися признаками являются абдоминальные боли, гематурия, лихорадка, ано-рексия, тошнота и рвота. Гематурия  показывает на вовлечение в патологический процесс собирательной системы. Гипертензия может развиваться, если компрессия почечных сосудов либо паренхимы вызывает ишемию почек.

Опухоль Вильмса – диагностика

УЗИ брюшной полости определяет кис-тозную либо внушительную структуру образования, также поражение почечной вены либо портальной вены. КТ брюшной полости нужно для определения размеров опухоли и ее распространения в регионарные лимфатические узлы, обратную почку либо печень. Диагноз подтверждается биопсией образования. Почечная артериография, портография, ретроградная урография либо экскреторная урография требуются изредка. Рентгенография грудной клетки  нужна для обнаружения метастазов в легкие на момент выявления заболевания.

Опухоль Вильмса – исцеление

Прогноз находится в зависимости от гистологической картины, стадии заболевания при постановке диагноза и возраста пациента. Финалы у малышей с опухолью Вильмса подходящие. Процент исцеления у малышей с исходной стадией поражения  колеблется от 85 до 95 %. Даже у малышей с более далековато зашедшими стадиями прогноз хороший, с процентом исцеления, колеблющимся от 60 %  до 90 %. Появляются рецидивы, обычно в течение первых 2 лет после выявления заболевания. Излечение может быть у малышей с рецидивами опухоли. Финал после рецидива лучше у малышей, у каких были исходные стадии заболевания, опухоли рецидивировали в местах, не повергавшихся облучению, у каких рецидив случился более чем через год после первых проявлений и они получали наименее насыщенное исцеление первичной опухоли.

Государственная группа по исследованию опухоли Вильмса установила аспекты определения стадии заболевания и управление по исцелению. Показана соответственная диагностическая операция для уточнения потенциально резецируемой опухоли, с исследованием другой почки. Если опухоль односторонняя и ограничена почкой либо если распространение мало, проводится полная резекция методом нефрэктомии, после этого проводят терапию винкристином и актиномицином D. Если опухоль односторонняя, но имеет метастазы, либо если опухоль обоесторонняя, используют химиотерапию актиномицином D и винкристином с либо без лучевой терапии. Детки с более выраженными стадиями также получают доксорубицин. Другие нередко применяемые препараты включают циклофосфамид, ифосфа-мид и этопозид. Детки с очень большенными нерезецируемыми опухолями либо обоесторонним поражением являются кандидатами на химиотерапию, после этого следует повторное обследование и, может быть, резекция.

Комментировать

Почта не публикуется.Обязательные поля отмечены *