Нейробластома — симптомы и признаки, лечение

Нейробластома

Нейробластома — это опухоль, которая развивается в надпочечниках либо наименее нередко во вненадпочечнико-вых симпатических ганглиях, включая забрюшинные, ганглии грудной полости и шейки. Диагноз основывается на результатах биопсии. Исцеление может включать хирургическую резекцию, химиотерапию, лучевую терапию и высокодозную химиотерапию с трансплантацией стволовых клеток.

Нейробластома является более всераспространенной опухолью у малышей первых лет жизни. Практически 90 % всех случаев отмечаются у деток младше 5 лет. Понятно огромное число разных цитогенетических нарушений в несколькиххромосомах, которые могут привести к развитию нейробластомы; в 1—2 % случаев эти аномалии оказываются наследными. Некие маркеры  коррелируют с про-грессированием опухоли и прогнозом.

Приблизительно в 65 % случаев первичный очаг опухоли находится в брюшной полости, в 15—25 % — в грудной; в других случаях первичная локализация опухоли — шейка, малый таз либо другие места. Нейробластома очень изредка развивается как первичная опухоль ЦНС.

Большая часть нейробластом продуцирует катехоламины, что может быть наличием соответствующих опухолевых клеток при костно-мозговой пункции либо трепанобиопсии, в купе с завышенным уровнем метаболитов катехоламинов в моче. Более чем у 90—95 % пациентов отмечается завышенный уровень вани-лилминдальной кислоты, гомова-нилиновой кислоты  или их обеих. Можно использовать суточную мочу, хотя обычно довольно исследования разовой порции мочи. Нейробластому следует дифференцировать от опухоли Вильмса, других опухолей почек, рабдомиосарко-мы, гепатобластомы, лимфомы и опухолей половых органов.

Для выявления метастазов следует провести пункцию костного мозга и трепано-биопсию из разных мест, обследование скелета, сканирование костей либо сцинтиграфия с метайодобензилгуа-нидином, также КТ либо МРТ брюшной полости и грудной клеточки. Исследование мозга способом КТ либо МРТ показано, если симптомы либо признаки указывают на метастазы в мозг. При резекции опухоли ее часть должна быть изучена на индекс ДНК, и в ней должна быть проведена амплификация N-myc онкогена, чтоб найти прогноз и интенсивность терапии.

Нейробластома — лечение

Прогноз лучше у деток с опухолью низкого риска [возраст наименее 1 года, отсутствие амплификации N-myc онкогена и 1-ые стадии  опухоли]. Химиотерапия, обычно, нужна у малышей с опухолью среднего риска. Вы-сокодозная химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток и цис-ретиноевой кислотой нередко используются у деток с опухолью высочайшего риска. Лучевая терапия время от времени нужна у малышей с опухолью среднего и высочайшего риска.

Найдено как завышенная экскреция с мочой метаболитов катехоламинов. Ганглионеврома является стопроцентно дифференцированным, доброкачественным вариантом нейробластомы.

Приблизительно у 40—50 % деток на момент постановки диагноза отмечаются только первичный очаг либо метастазы в регионарные лимфоузлы, у 50—60 % малышей отдаленные метастазы.

Нейробластома – симптомы и признаки

Симптомы и признаки зависят от локализации первичной опухоли и метода ее роста и пути метастазирования. Более всераспространенными симптомами являются боль в животике, дискомфорт и чувство переполнения из-за опухолевых масс в брюшной полости. У неких малышей первым проявлением служит боль в костях вследствие всераспространенных метастазов. При ретробульбарных метастазах могут отмечаться периорбитальные экхи-мозы и проптоз. Метастазы в печень, в особенности у грудных малышей, могут вызывать повышение животика и респираторные нарушения. Время от времени в связи с метастазами в костный мозг развиваются бледнота, петехии  и лейкопения. Другие редчайшие места локализации метастазов включают кожу и мозг. Могут появиться кровоизлияние в опухоль и ее некроз. Вследствие прямого распространения опухоли в спинномозговой канал у неких деток время от времени развиваются локальная неврологическая симптоматика и параличи. Также могут отмечаться проявления паранеопласти-ческих синдромов, таких как мозжечковая атаксия, опсоклонус-миоклонус, жидкая диарея либо гипертензия.

Нейробластома – диагноз

Рутинное пренатальное УЗИ плода время от времени позволяет выявить нейробласто-му. Клиентам с абдоминальными симптомами либо большим образованием в брюшной полости следует назначить УЗИ либо КТ. Потом диагноз подтверждают при помощи биопсии хоть какого найденного большого образования.

Комментировать

Почта не публикуется.Обязательные поля отмечены *