Гемофиия — симптомы, лечение

Гемофиия

Дама, которая сама не выказывает признаков заболевания, но может передавать их по наследию, именуется «носительницей». Только случай определяет, унаследует ли кто-то из ее деток дефектную Х-хромосому. Потому, если носительница становится беременной, есть один шанс из 4, что она родит здорового отпрыска; точно такая же возможность родить нормальную дочь, либо хворого отпрыска, либо дочь-носительницу.

Если дама оказывается носительницей, риск существует не только лишь для ее деток, но также для деток ее родственниц с материнской стороны — потому что они тоже могли унаследовать дефектный ген. Если подобные заболевания в истории семьи не обнаруживаются, существует возможность изолированной мутации у мамы либо у малыша. Если мутация у мамы, она может передаться ее детям.

Болезнь характеризуется неконтролируемым кровотечением даже после легкой царапинки, что вызывается дефицитностью 1-го из частей, нужных для свертывания крови. Этим нарушением мучаются 8 человек на 10 000 населения, а томных случаев — 3—4 на 100 000. Гемофилией мучился расстрелянный в 1918 г. наследник русского престола принц Алексей, потому что его мама была носительницей, унаследовав дефектный ген от собственной бабки, британской царицы Виктории.

Гемофиия — Симптомы.

В легких случаях болезнь может оставаться не раскрытым, пока не будет найдено при каком-то инциденте (к примеру, потере зуба). В томных случаях болезнь становится тривиальной скоро после рождения. При любом порезе, даже синяке, поток крови не прекращается очень длительно. Без специального исцеления это может длиться часами либо даже некоторое количество дней, несмотря на стандартные пробы приостановить кровь. Даже когда кровь в конце концов останавливается, через некое время она может потечь вновь. Реальную опасность, но, представляет внутреннее кровотечение. Поверхностные порезы либо царапинки не представляют опасности, если речь не идет о слизистой, ну и глубочайшие порезы не смертельны, если только Носители гемофилии и нездоровые ею не задета большая вена либо артерия. Но кровотечения в мягеньких тканях, к примеру в почках, серьезны, а кровоизлияние в большие суставы может с течением времени разрушить их. В томных случаях и то, и другое кровотечение может появляться спонтанно. С годами симптомы ослабляются, и в любом возрасте бывают периоды с полным отсутствием симптомов. Для диагноза нужны лабораторные исследования.

Гемофиия — Лечение

За гемофиликами нужен особенный присмотр во всем, что они делают, а в томных случаях сфера их деятельности агрессивно ограничена. Следует избегать всех видов спорта, включающих телесный контакт либо опасность травмы. Гемофилики нередко носят предупреждающие нашивки на случай травмы либо необходимости критической операции. Если случается кровотечение, для обеспечения свертываемости внутривенно вводится недостающий компонент крови. В связи с возникновением СПИДа эта необходимость наращивает для гемофиликов риск инфецирования вирусом ВИЧ в итоге инъекции инфицированных кровяных товаров. После первых такового рода катастрофических случаев органы здравоохранения настояли на кропотливом контроле всех процедур, связанных с переливанием крови. Но это не защищает гемофиликов, которым необходимы продукты крови во время пребывания за границей, и на эту делему пока нет ответа. Транспортировка за собой припасов крови на критический случай не является удобным решением, потому что их необходимо содержать в особенных критериях.

Комментировать

Почта не публикуется.Обязательные поля отмечены *